L’équipe « Physiopathologie des systèmes nerveux, musculaire et cardiaque » (LP2M- UMR 7370 CNRS), dirigée par le Dr Bendahhou fait la couverture du journal international Stem Cells and Development

L’équipe « Physiopathologie des systèmes nerveux, musculaire et cardiaque » (LP2M- UMR 7370 CNRS), dirigée par le Dr Bendahhou fait la couverture du journal international Stem Cells and Development

Une équipe de LP2M est à l'honneur sur la couverture de Stem Cells and Development

Le syndrome d’Andersen est une maladie rare, caractérisée par une triade de symptômes : paralysies périodiques, arythmies ventriculaires et anomalies de développement. La perte de fonction du canal potassique Kir2.1 est directement associée à cette pathologie. La souris KO pour ce canal meurt quelques heures après la naissance, rendant toute études in vivo difficiles.

Notre équipe, « Physiopathologie des systèmes nerveux, musculaire et cardiaque » (LP2M- UMR 7370 CNRS), dirigée par le Dr Bendahhou, a généré un nouveau modèle d’étude du syndrome d’Andersen. En effet, en collaboration avec le CHU de Nice, nous avons reprogrammé des cellules de patients que en cellules souches pluripotentes induites (iPS).

Nous avons caractérisé ces cellules et montré qu’un canal fonctionnel n’était pas requis pour la reprogrammation et la différentiation en cellules des trois feuillets embryonnaires. Cependant, lorsque nous avons étudié la différentiation osseuse, nous avons pu mettre en évidence un défaut d’expression du master gene de la différentiation osseuse, RUNX2. Cette diminution de l’expression de RUNX2 pourrait expliquer les malformations osseuses retrouvées chez les patients.

Ces travaux ont été sélectionnés pour apparaître sur la couverture du journal Stem Cells and Development du 15 Janvier 2016.